Centre des syndromes drépanocytaires majeurs et autres maladies constitutionnelles du globule rouge et de l’érythropoïèse

Centre des syndromes drépanocytaires majeurs et autres maladies constitutionnelles du globule rouge et de l’érythropoïèse

Le centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs et autres maladies constitutionnelles du globule rouge et de l’érythropoïèse a été créé en 2007. Il est destiné à la prise en charge de l’ensemble des pathologies génétiques du globule rouge. Il regroupe un réseau national (métropole et DOM-TOM) de médecins adultes et pédiatres, un réseau de laboratoires experts dont le laboratoire d’hématologie du de l’hôpital Bicêtre, impliqué depuis longtemps dans l’étude du globule rouge, et un réseau associatif. La rédaction et l’actualisation régulière de protocoles nationaux de soins et de dépistages, la constitution de registres, la promotion de l’éducation thérapeutique et la recherche clinique comme fondamentale pédiatrique et adulte sont les objectifs principaux de ce centre.

Les pathologies concernées

  • les syndromes drépanocytaires et thalassémiques majeurs qui représentent les maladies génétiques les plus fréquentes dépistées à la naissance ces deux dernières décennies en France
  • les autres maladies de l’hémoglobine
  • les déficits enzymatiques du globules rouge
  • les anomalies de la membrane du globule rouge
  • les dysérythropoïèses congénitales

Education thérapeutique

Des programmes d’éducation thérapeutiques pédiatriques et adultes existent pour la drépanocytose, contacter le centre de référence pour plus d’informations.

Le centre en vidéo

Publications

Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare : Syndromes drépanocytaires majeurs de l’enfant et l’adolescent. (HAS janvier 2010

Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare : Syndromes drépanocytaires majeurs de l’adulte. (HAS janvier 2010)

Sphérocytose héréditaire : recommandations pour le diagnostic et la prise en charge chez l’enfant (Archives de Pédiatrie 2008)