Le centre de compétence de la maladie de Willebrand (CRMW) a pour but l’amélioration de la prise en charge des patients atteints de maladie de Willebrand, le développement d’outils diagnostiques innovants et performants, la coordination des activités de recherche et la mise en place de réseaux médico-sociaux. Le CRMW fait partie de la filière nationale de soins MHEMO (Maladies hémorragiques) qui regroupes les trois centres de référence maladies rares liées aux pathologies hémorragiques consitutionnelles.
Le site de l’hôpital Bicêtre a une expertise pour la prise en charge clinique et le diagnostic biologique des patients.
Le centre est actuellement coordonné par le Pr Susen à Lille avec 2 centres constitutifs du centre de référence de la maladie de Willebrand (Patis-Lariboisière et Caen).
Contacts du centre
Hôpital Bicêtre
Dr Céline Lavenu-Bombled- cecile.lavenu-bombled@aphp.fr
Dr Thomas Brungs – thomas.brungs@aphp.fr
Dr Sophie Combe – sophie.combe@aphp.fr
Dr Valérie Proulle – valerie.proulle@aphp.fr
Hélène Mandard (attachée de recherche clinique) – helene.mandard@aphp.fr
Hôpital Lariboisière
Pr Agnès Veyradier – agnes.veyradier@aphp.fr
Contacts du centre
Hôpital Bicêtre
Dr Céline Lavenu-Bombled- cecile.lavenu-bombled@aphp.fr
Dr Thomas Brungs – thomas.brungs@aphp.fr
Dr Sophie Combe – sophie.combe@aphp.fr
Dr Valérie Proulle – valerie.proulle@aphp.fr
Hélène Mandard (attachée de recherche clinique) – helene.mandard@aphp.fr
Hôpital Lariboisière
Pr Agnès Veyradier – agnes.veyradier@aphp.fr
LES PATHOLOGIES CONCERNÉES
Le centre prend en charge des patients atteints de la maladie de Willebrand, maladie hémorragique causée par une anomalie génétique du facteur Willebrand, une protéine clé de l’hémostase (processus physiologique qui permet d’interrompre le saignement pour éviter l’hémorragie). Cette maladie est extrêmement hétérogène, il en existe 3 types. Le type 3 est le plus sévère car le déficit en facteur Willebrand est total. Le déficit est quantitatif et partiel dans les types 1, il est qualitatif dans les types 2.
Le traitement dépendra du type de maladie et de sa sévérité.
EDUCATION THÉRAPEUTIQUE
Des séances d’apprentissage de l’auto-traitement, personnalisées ou en groupe, sont proposées aux patients et leurs familles par le centre de référence de l’hémophilie.
LE CENTRE EN VIDÉO
LES PUBLICATIONS
Mutations in the A3 domain of von Willebrand factor inducing combined qualitative and quantitative defects in the protein. Legendre P, Navarrete AM, Rayes J, Casari C, Boisseau P, Ternisien C, Caron C, Fressinaud E, Goudemand J, Veyradier A, Denis CV, Lenting PJ, Christophe OD. Blood. 2013 Mar 14;121(11):2135-43. doi: 10.1182/blood-2012-09-456038.
Von Willebrand factor mutation promotes thrombocytopathy by inhibiting integrin αIIbβ3. Casari C, Berrou E, Lebret M, Adam F, Kauskot A, Bobe R, Desconclois C, Fressinaud E, Christophe OD, Lenting PJ, Rosa JP, Denis CV, Bryckaert M. J Clin Invest. 2013 Dec;123(12):5071-81. doi: 10.1172/JCI69458. Epub 2013 Nov 25.
Multiplate whole blood impedance aggregometry: a new tool for von Willebrand disease. Valarche V, Desconclois C, Boutekedjiret T, Dreyfus M, Proulle V. J Thromb Haemost. 2011 Aug;9(8):1645-7. doi: 10.1111/j.1538-7836.2011.04400.x.
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