SOS Globi – Fédération nationale des associations de Malades Drépanocytaires et Thalassémiques

SOS Globi – Fédération nationale des associations de Malades Drépanocytaires et Thalassémiques

 La Fédération nationale des associations de Malades Drépanocytaires et Thalassémiques (FMDT SOS Globi) rassemble les  associations de soutien aux malades et familles touchées par ces deux maladies du globule rouge. Elle a pour mission de favoriser la création d’associations de proximité et de représenter les malades à l’échelle nationale. Militante, elle plaide pour une meilleure prise en charge et reconnaissance de la drépanocytose et de la thalassémie. La Fédération des Malades Drépanocytaires et Thalassémiques totalise près de 25 ans d’expérience et réunit actuellement 13 associations. La FMDT travaille avec la quasi-totalité des hôpitaux franciliens et parisiens prenant en charge les malades drépanocytaires et thalassémiques. L’action de la FMDT s’étend également à la province avec notamment les régions de Lille, Lyon, Toulouse, Marseille, Montpellier… La FMDT est ancrée dans la communauté maladies rares, tant sur le plan national qu’international.   

Yolande Adjibi, Présidente de la FMDT SOS Globi

Yolande Adjibi, Présidente de la FMDT SOS Globi

Les personnes atteintes de drépanocytose, outre la souffrance physique indescriptible ressentie lors des crises douloureuses (CVO), souffrent également d’un manque de reconnaissance important et de solitude. La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente mais personne n’en parle. M’impliquer pour la reconnaissance de ces maladies et l’amélioration de leur prise en charge m’est apparu comme une évidence. Les patients ne sont-ils pas les mieux placés pour parler de leur maladie et défendre leurs droits au côtés des professionnels impliqués? Pour moi, ce n’est pas une cause comme les autres : c’est ma vie et la réalité de nombreux autres malades.

La drépanocytose, qu’est-ce que c’est ?

La drépanocytose est une maladie génétique et chronique de l’hémoglobine, qui touche les globules rouges. Il s’agit de la maladie génétique la plus fréquente en France et dans le monde. Elle se caractérise par la présence d’une hémoglobine anormale rigide, aussi appelée HbS : le globule rouge va alors prendre une forme de croissant au lieu de rester rond, souple et rigide, ce qui va bloquer la circulation du sang et donc l’arrivée de l’oxygène aux membres et aux organes.

Cette maladie peut entraîner des crises de douleurs intenses au niveau des os, des accidents ischémiques (plus d’oxygène dans les organes), de l’arthériopathie… Les patients atteints souffrent également d’une sévère anémie (manque de globules rouges) et sont plus sensibles aux infections.

La thalassémie est également une maladie de l’hémoglobine. Chez les patients thalassémiques, le gène qui programme la fabrication de l’hémoglobine va produire de l’hémoglobine en très faible quantité et de manière inefficace. Il existe différentes formes de thalassémies, plus ou moins graves, provoquant des anémies plus ou moins importantes. Les patients nécessitent des transfusions régulières pour réguler cette anémie, ainsi qu’un traitement réduisant l’excès de fer dû aux transfusions.

Quelle prise en charge pour le patient ?

Les malades atteints de drépanocytose nécessitent une surveillance et une prise en charge spécifique du fait des risques de complications liées à l’anémie, à la survenue de crises douloureuses, appelées « crises vaso-occlusives » et de l’existence d’une susceptibilité aux infections (source : Ministère de la santé). Pour obtenir plus d’informations sur la prise en charge des syndromes drépanocytaires, contactez le centre de référence syndrome drépanocytaire majeurs de l’hôpital Bicêtre.