Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques

Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques

Médecin coordonnateur : Professeur Emmanuel Gonzales

Le centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques est situé dans le service d’hépatologie et de transplantation hépatique pédiatriques de Bicêtre, qui est entièrement consacré à la prise en charge des maladies du foie de l’enfant. Les principales maladies du foie de l’enfant sont les cholestases chroniques, qui représentent 80% des indications de transplantation hépatique chez l’enfant. Parmi elles, l’atrésie des voies biliaires est la plus fréquente (1 cas sur 15 à 20000 naissances) et représente 50% des indications de la transplantation hépatique.

Le service est entièrement autonome dans la prise en charge des enfants, dont ceux atteints d’AVB, du diagnostic au traitement et à la transplantation. Il prend en charge la moitié des transplantations hépatiques pédiatriques faites en France. Plus de 1100 transplantations hépatiques ont été réalisées depuis 1986.

Le centre fait partie de la filière nationale de santé FILFOIE.

Les pathologies concernées

  • Atrésie des voies biliaires
  • Toutes les maladies du foie de l’enfant : cholestases et maladies des voies biliaires, cirrhoses, hépatites virales, hépatites autoimmunes, maladies vasculaires du foie, certaines maladies métaboliques, maladie de Wilson, maladies mitochondriales, hypertension portale, insuffisance hépatocellulaire aiguë, transplantation hépatique.

Le centre en vidéo

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