Centre de référence de l’hypertension artérielle pulmonaire

Centre de référence de l’hypertension artérielle pulmonaire

Le service de pneumologie et son unité de soin intensif pneumologique de l’hôpital Bicêtre prend en charge des patients souffrant d’une hypertension pulmonaire sévère. Le centre a organisé la prise en charge de cette pathologie par la création d’un réseau de 23 centres de compétences régionaux et d’une base de données informatisée commune (Registre Français de l’Hypertension Artérielle Pulmonaire ou HTAP). Le centre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère travaille en association avec le service de chirurgie thoracique et de transplantation de l’hôpital Marie Lannelongue au Plessis Robinson (92) (greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire, endartériectomie pulmonaire).  Une consultation de génétique est dispensée aux patients concernés en collaboration avec le département d’onco – angiogénétique de l’hôpital pitié Salpêtrière.

Le service de pneumologie de l’hôpital Bicêtre s’intègre au sein du département Hospitalo-universitaire (DHU) Thorax Innovations TORINO au sein de l’Université Paris-Sud, dont le coordonnateur est le Pr Marc Humbert.

RDV HTAP

Le service de pneumologie a acquis une réputation internationale dans le domaine de la recherche clinique sur les maladies vasculaires pulmonaires et l’asthme sévère. En regard de cette activité de recherche clinique forte, l’activité de recherche fondamentale du service de pneumologie s’est développée ces dernières années au sein d’une unité INSERM consacrée à la physiopathologie et l’innovation thérapeutique dans l’HTAP.

Les pathologies concernées

  • L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP): idiopathique, héritable, induite par la prise de médialement et toxiques (anorexigènes), et associées à une connectivites, une infection par le VIH, une hypertension portale, une cardiopathie congénitale.
  • La maladie veino-occlusive pulmonaire et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire
  • L’hypertension pulmonaire des cardiopathies gauches
  • L’hypertension pulmonaire des maladies respiratoires chroniques et/ou des hypoxies
  • L’hypertension pulmonaire chronique post embolique
  • L’hypertension pulmonaire de mécanisme multifactoriel (sarcoïdose, lymphangioléïomyomatose, hystiocytose….)

Education thérapeutique

Un programme d’éducation thérapeutique a été mis en place et labellisé par l’ARS (Agence Régionale de Santé) en janvier 2011. Ce programme nommé HArPE (Hypertension Artérielle Pulmonaire et Education) est constitué d’une équipe pluridisciplinaire comprenant deux infirmiers, un médecin (coordinateur du programme), un pharmacien, une diététicienne, un kinésithérapeute ainsi qu’une conseillère en génétique.

Le programme HArPE a été diffusé au niveau des centres de compétences « HArPE en région« . Le programme devrait recevoir son renouvellement de labellisation par l’ARS d’ici la fin 2015.

De plus, deux infirmiers conseil sont en charge de l’éducation thérapeutique des patients atteints d’hypertension pulmonaire, et sont disponibles 24h/24h pour les patients sous traitements spécifiques de l’hypertension.

Le centre en vidéo

Publications

Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2004 Sep 30;351(14):1425-36.

Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62(25 Suppl):D34–41.

Soubrier F, Chung WK, Machado R, Grünig E, Aldred M, Geraci M, Loyd JE, Elliott CG, Trembath RC, Newman JH, Humbert M. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl).