Centre de référence hémophilie et maladies hémorragiques constitutionnelles rares

Centre de référence hémophilie et maladies hémorragiques constitutionnelles rares

Le centre de référence pour le traitement des hémophilies (CRTH) de l’hôpital Bicêtre, dont le responsable est le Dr Thierry Lambert, propose une prise en charge des patients enfants et adultes atteints d’hémophilies. Il travaille en étroite collaboration avec le laboratoire d’hématologie de l’hôpital Bicêtre. Le CRTH contribue activement au Réseau France Coag et a été certifié CCTH (comprehensive center for treatment of haemophilia) en janvier 2014, au niveau européen par EUHANET.  Il appartient à la filière MHEMO, qui regroupe les trois centres de maladies hémorragiques constitutionnelles rares : hémophilie et autres déficits de coagulationpathologies plaquettaires et maladie de Willebrand.

Il y a 6 405 hémophiles en France : la majorité sont dites de type A, caractérisée par un déficit en facteur VIII qui entraîne des hémorragies spontanées ou de longue durée. L’hémophilie B est, quant à elle, due à un déficit de facteur IX. Près de 600 patients sont suivis à l’hôpital Bicêtre, soit 10 à 12% des hémophiles.  

Pour prendre rendez-vous (enfant ou adulte) contactez le secrétariat au 01 45 21 21 97

Les pathologies concernées

  • Hémophilies de type A et B
  • Hémophilie acquise : pathologie auto-immune acquise  (développement d’un anticorps anti facteur VIII)
  • Thrombasthénie de Glanzmann (thrombopathie) : dysfonctionnement plaquettaire causé par une anomalie génétique qui entrave la coagulation du sang
  • Autres déficits rares en facteurs de la coagulation

Education thérapeutique

Un patient au CRTH

Un patient au CRTH de Bicêtre

L’éducation thérapeutique joue un rôle très important dans la prise en charge des patients atteints d’hémophilie. Le centre propose d’apprendre aux parents qui le souhaitent à administrer le traitement à leurs enfants dès l’âge de 3 ou 4 ans. Le traitement de l’hémophilie repose principalement sur les injections intraveineuses du facteur de coagulation manquant, il est donc important pour les proches et le patient d’apprendre à se soigner pour pouvoir faire ses propres injections et vivre mieux avec sa maladie.

L’éducation thérapeutique du centre de référence de l’hémophilie repose également sur la représentation de la maladie, le travail du patient avec son corps : kinésithérapie, assistance sociale, etc.

Le centre en vidéo