Centre de référence hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation

Centre de référence hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation

Médecin coordonnateur : Docteur Roselyne d'Oiron

Le centre de référence est situé à l’hôpital Bicêtre. Il propose une prise en charge des patients enfants et adultes atteints d’hémophilies et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation. Il travaille en étroite collaboration avec le laboratoire d’hématologie. Il  contribue activement au Réseau France Coag et a été certifié CCTH (comprehensive center for treatment of haemophilia) en janvier 2014, au niveau européen par EUHANET.  Il fait partie de la filière nationale de santé MHEMO, qui regroupe les trois centres de maladies hémorragiques constitutionnelles rares : hémophilie et autres déficits de coagulationpathologies plaquettaires et maladie de Willebrand.

Il y a 7346 personnes atteintes d’hémophilie en France*. La forme la plus fréquente  est l’hémophilie A,  caractérisée par un déficit en facteur VIII.  L’hémophilie B, plus rare, est due à un déficit en facteur IX. Dans les formes mineures, les épisodes hémorragiques sont le plus souvent provoqués alors que dans les formes sévères les saignements peuvent aussi être spontanés. L’importance du déficit détermine la sévérité et la fréquence des manifestations hémorragiques. Près de 600 patients avec hémophilie sont suivis à l’hôpital Bicêtre au Centre de Référence Maladies Rares de l’Hémophilie.
*source: FranceCoag, données du 29 mars 2018 (http://www.francecoag.org)

Prendre rendez-vous

Pour un enfant ou un adulte, contactez le secrétariat au 01 45 21 21 97

Les pathologies concernées

  • Hémophilies de type A et B

  • Hémophilie acquise : pathologie auto-immune acquise  (développement d’un anticorps anti facteur VIII)

  • Thrombasthénie de Glanzmann (thrombopathie) : dysfonctionnement plaquettaire causé par une anomalie génétique qui entrave la coagulation du sang

  • Autres déficits rares en facteurs de la coagulation

Education thérapeutique

L’éducation thérapeutique joue un rôle très important dans la prise en charge des patients atteints d’hémophilie. Le centre propose d’apprendre aux parents qui le souhaitent à administrer le traitement à leurs enfants dès l’âge de 3 ou 4 ans. Le traitement de l’hémophilie repose principalement sur les injections intraveineuses du facteur de coagulation manquant, il est donc important pour les proches et le patient d’apprendre à se soigner pour pouvoir faire ses propres injections et vivre mieux avec sa maladie.

L’éducation thérapeutique du centre de référence de l’hémophilie repose également sur la représentation de la maladie, le travail du patient avec son corps : kinésithérapie, assistance sociale, etc.

Le centre en vidéo