Centre de référence Hernie de coupole diaphragmatique

Centre de référence Hernie de coupole diaphragmatique

Le centre de référence Hernie de Couple Diaphragmatique a été créé en 2008 par P. de Lagausie (Chirurgien pédiatre à Marseille), L. Storme (Réanimateur pédiatre à Lille) et A. Benachi (Gynéco-Obstétricienne à Paris). Le centre a permis d’organiser, d’améliorer et d’homogénéiser la prise en charge des enfants porteurs de hernie de coupole diaphragmatique en France, de la vie fœtale à l’âge adulte.  Le site de Paris est organisé sur deux hôpitaux, Antoine-Béclère et Bicêtre, ce qui permet aux patients de bénéficier d’une double expertise aussi bien en période prénatale (échographie, IRM, chirurgie in utero par fœtoscopie) qu’après la naissance (consultations de suivi pluridisciplinaires).

Ce centre fait partie depuis 2015 de la filière FIMATHO avec le centre de référence de l’atrésie de l’œsophage et celui des maladies digestives rares.

Plusieurs projets de recherches nationaux et internationaux sont en cours pour avancer dans la connaissance des mécanismes à l’origine de cette malformation et d’améliorer la prise en charge des enfants en leur faisant bénéficier des protocoles les plus récents.

Qu'est-ce que la hernie de coupole diaphragmatique ?

La hernie diaphragmatique congénitale est un défaut de fermeture du diaphragme (muscle qui sépare l’abdomen du thorax) entraînant le passage des viscères abdominaux dans le thorax (estomac, tube digestif..). Elle peut causer un développement insuffisant et anormal des poumons. Le taux de mortalité associé à cette pathologie est autour de 30% dans les centres de référence, toutes formes confondues.

Education thérapeutique

Pour les enfants présentant des troubles de l’oralité, une prise en charge globale est organisée.

Le centre en vidéo

Publications

Congenital diaphragmatic hernia: does gestational age at diagnosis matter when evaluating morbidity and mortality? Bouchghoul H, Senat MV, Storme L, Lagausie P, Begue L, Khen-Dunlop N, Bouyer J, Benachi A; Center for Rare Diseases for Congenital Diaphragmatic Hernia. Am J Obstet Gynecol. 2015 Jun

Stomach position in the prediction of survival in left-sided congenital diaphragmatic hernia with or without fetoscopic endoluminal tracheal occlusion. Cordier AG, Jani JC, Cannie MM, Rodó C, Fabietti I, Persico N, Saada J, Carreras E, Senat MV, Benachi A.Ultrasound Obstet Gynecol. 2014 Dec

Prenatal counselling and the role of the paediatric surgeon. Benachi A, Sarnacki S. Semin Pediatr Surg. 2014;23:240-3