Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et de l’amylose inflammatoire

Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et de l’amylose inflammatoire

Médecin coordonnateur : Professeur Isabelle Koné-Paut

Le centre de référence des maladies auto-inflammatoires et de l’amylose inflammatoire (CEREMAIA) est composé de trois sites : deux dédiés à la rhumatologie pédiatrique et à la médecine interne de l’enfant (à Bicêtre et Versailles) et un à la génétique spécialisée (Montpellier). Le CEREMAIA fait partie du réseau des rhumatismes inflammatoires pédiatriques en ile de France (RESRIP).

Les maladies auto-inflammatoires sont dues à des anomalies de l’immunité innée (qui nous permet de répondre rapidement à une agression). Les plus connues sont les fièvres récurrentes héréditaires.

Les pathologies concernées

  • Fièvres méditerranéennes familiales (maladie périodique)

  • Déficits en mévalonate kinase (syndrome hyper IgD, acidurie mévalonique)

  • Déficit en TNFR (TRAPS)

  • Déficits en cryopyrine (urticaire familiale au froid, syndrome de Mückle et Wells, syndrome CINCA)

  • Syndrome PAPA (pustulose, acné, arthrite, pyoderma gangrenosum)

  • Ostéomyélite récurrente multifocale (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite, syndrome de Majeed)

  • Syndrome de BLAU (sarcoidose familiale à début précoce)

  • Maladie de Behçet

  • Arthrite juvénile idiopathique

  • Syndrome de Marshall (fièvre périodique, aphtes, adénites, pharyngite)

  • Autres syndromes autoinflammatoires plus exceptionnels: CANDLE, DIRA, DITRA, NAPS12

  • Pathologies auto-inflammatoires non caractérisées, dont les syndromes de fièvres récurrentes inexpliquées

La prise en charge des maladies auto-inflammatoires nécessite souvent la collaboration d’une équipe multidisciplinaire et la mise en place de traitements innovants, faisant l’objet d’essais thérapeutiques.

Education thérapeutique

Le CEREMAIA coordonne deux programmes d’éducation thérapeutique :

  • ETHEFIER : programme d’éducation thérapeutique à destination des patients atteints d’une fièvre récurrente auto-inflammatoire. Ce programme est porté par le site de Versailles du CeRéMAI.

  • MAJIE : programme à destination des patients atteints d’une arthrite juvénile idiopatique (AJI). Ce programme est porté par le site de Bicêtre du CeRéMAI.

Un jeu en ligne a également été conçu par l’équipe d’éducation thérapeutique du CeRéMAI, il est destiné aux patients atteints d’une fièvre méditerranéenne familiale et en libre accès à l’adresse www.affmf-lejeu.com

Le centre en vidéo